Cystické tumory pankreatu

Cystické nádory pankreatu představují jen asi 2% všech pankreatických nádorů. Jedná se o benigní, potenciálně maligní i jasně maligní léze. Vždy se jedná o neoplázie s cystickou složkou různého rozsahu. Častěji se vyskytují u žen.

 

Většinou jde o náhodné asymptomatické nálezy, jinak se mohou projevovat bolestmi břicha, úbytkem na váze a útlakem okolních struktur (příznaky cholestázy).

 

Typy cystických nádorů

Z nejčastějších a klinicky nejvýznamnějších cystických tumorů pankreatu rozlišujeme:

 

Serózní cystadenom

Serózní cystadenom je benigní cystická léze, která má podobu více cyst oddělených vazivovými septy. Celková velikost je většinou pod 5cm. Neprodukují mucin, jejich sekret je málo viskózní tekutina. Dle velikosti cyst dělíme serózní cystadenomy na mikrocystické a makrocystické. Makrocystické cystadenomy mají udávané riziko malignizace asi 3%. Symptomatičtí pacienti s lézí velikosti nad 4cm jsou indikováni k resekci.

 

Mucinózní cystické neoplázie

Do této skupiny patří premaligní mucinózní cystadenomy a již maligní mucinózní cystadenokarcinomy. Mucinózní cystické neoplázie bývají lokalizovány spíše v těle a kaudě slinivky břišní. Jsou typičtější u žen a nemívají komunikaci s pankreatickým vývodem. Obsahují viskózní sekret chudý na amylázu. U všech mucinózních cystických neoplázií je indikována resekce. Maligní variantou je mucinózní cystadenokarcinom.

 

Intraduktální papilární mucinózní neoplázie

Většinou se vyskytují v hlavě pankreatu a komunikují s pankreatickými vývody. Všechny je nutno považovat za premaligní. Rozlišujeme méně nebezpečné branch duct-type IPMN (postihují vedlejší vývody) a více rizikové main duct-type IPMN (postihují hlavní vývod). IPMN jsou tvořené buňkami produkujícími mucin, které jsou uspořádány do papilárních struktur v pankreatických vývodech Produkce mucinu vede k dilataci a vzniku cystického útvaru. Rizikové jsou zejména main duct-type IPMN s dilatací Wirsungu a s velikostí cysty nad 3 cm.Chirurgicky by měly být řešeny všechny main duct-type IPMN a kromě toho branch duct-type IPMN větší než 3cm, symptomatické a s dilatací Wirsungu.

 

Solidní pseudopapilární tumor

Jedná se o relativně vzácnou cystickou lézi pankreatu, je častější u žen. Léze je nejprve solidní, postupně dochází k nekróze a vzniku cysty. Na EUS vypadá jako cystická léze s vnitřní polypoidní prominencí do lumen. Malignizace je možná, většina solidních pseudopapilárních tumorů se řeší chirurgicky.

 

Cystický duktální adenokarcinom

Představuje vzácnější formu karcinomu pankreatu a představuje asi 1% duktálních adenokarcinomů. Vzniká cystickou degenerací původně solidního tumoru.

 

Pozn: Velmi vzácně mohou mít cystickou formu i endokrinní nádory a acinární adenokarcinom. 

 

Obecně řečeno, větší riziko je u lézí nalezených v hlavě pankreatu a lézí nalezených u mužů. Naopak léze těla a kaudy a léze u žen bývají častěji benigní. Dále se obecně předpokládá, že serózní léze bývají benigní narozdíl od maligních mucinózních.

 

Základem diagnózy je odlišení cystických tumorů od prostých pseudocyst. Pro pseudocysty je typická anamnéza akutní pankreatitidy, chronické pankreatitidy, nebo traumatu. Pseudocysta má na UZ spíše anechogenní obsah, tenkou stěnu (pouhá membrána) a při biopsii obsahuje serózní tekutinu s vysokým obsahem pankreatických enzymů (amyláza). Cystické tumor s výjimkou IPMN z pankreatickými vývody komunikují výrazně méně často.

 

 

Diagnostika

Kromě anamnézy (předcházející onemocnění pankreatu, rizikové faktory pankreatitidy) a fyzikálního vyšetření mají velký význam zobrazovací metody jako je UZ břicha, případně CT vyšetření a EUS s eventuální punkcí a aspirací obsahu cysty.Aspirovaný obsah lze vyšetřit na podíl pankreatických enzymů a vyšetřit i cytologicky. ERCP a MRCP má velký význam ve zhodnocení komunikace mezi Wirsungem a cystickým tumorem, což má velký význam zejména u IPMN (branch duct-type x main duct-type). ERCP navíc umožňuje odběr kartáčkové cytologie. Z tumor markerů se u lézí slinivky nejčastěji zjišťuje sérová hladina CA 19-9 a CEA. V aspirátu z cystické léze se však stanovují zejména CA 72-4 a CEA, neboť pomáhají rozlišit sérové a mucinózní cystické tumory.

 

 

Terapie

Základem terapie je resekční zákrok různého rozsahu (enukleace, omezené resekce hlavy pankreatu, hemipankreatoduodenektomie, levostranné pankreatektomie a výjimečně i totální pankreatektomie). Chirurgická terapie by měla být zvažována vždy kromě serózního cystadenomu a branch duct-type IPMN s velikostí pod 2 cm. Diagnostický a terapeutický postup by měl být svěřen specializovaným centrům.