Cholangiocelulární karcinom

Cholangiocelulární karcinom vychází z buněk žlučových cest a může tedy být rozdělován na intrahepatální a extrahepatální. Intrahepatální tumory rostou rychleji a agresivněji.

Intrahepatální cholangiokarcinomy buď vytváří klasickou tumorózní masu, nebo rostou podél intrahepatálních žlučovodů, nebo vrůstají do žlučovodů. Z tumorů extrahepatálních se vyčleňuje cholangiokarcinom v oblasti jaterního hilu, který se označuje jako Klatskinův tumor. Cholangiokarcinomy distálního žlučovodu většinou prorůstají do lumen žlučovodu a způsobují obstrukci.

Cholangiokarcinomy proximální mají relativně často přítomnou angioinvazi a velmi často mají přítomnou perineurální invazi, naopak distální tumory mají angioinvazi i perineurální invazi minimální.

Příčiny

Cholangiokarcinomy vznikají v zánětlivém terénu a typicky doprovázejí primární sklerózující cholangitidu. Vyšší riziko výskytu je u pacientů s jaterní cirhózou způsobenou chronickou hepatitidou C a u jedinců s cystickými chorobami žlučových cest.

Projevy

Úvodní symptomy jsou nulové, nebo jsou přítomny netypické trávicí obtíže. Důležitým projevem je ikterus který se však objevuje spíše u extrahepatálních cholangiokarcinomů. Ikterus může být provázen pruritem a elevací obstrukčních jaterních enzymů.

Diagnostika

Bývají zvýšeny jaterní testy (ALP, GGT) a bilirubin. Tumor markery (CEA, CA 19-9) mohou být zvýšené, ale hodnoty nejsou specifické. Rozsah postižení žlučových cest může poskytnout ERCP a PCT. Ze zobrazovacích metod je možno provést vyšetření CT, zcela ideální však je MRCP. Brush cytologie a punkční biopsie  verifikaci nádoru nemají uspokojivou senzitivitu.

Terapie

Jedinou kurativní možností je chirurgický zákrok. Periferní intrahepatální léze je možné řešit jaterní resekcí, jinak jsou nutné extenzivní chirurgické zákroky. Tumory distálních žlučovodů většinou vyžadují hemipankreatoduodenektomii. Transplantace jater se v terapii cholangiokarcinomu běžně neprovádí.